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Methylmalonyl-CoA

Methylmalonyl-Coenzym A, kurz Methylmalonyl-CoA, ist eine organische chemische Verbindung. Sie ist ein Thioester – aus Coenzym A und Methylmalonsäure – sowie eine Carbonsäure. In der Biochemie wird auch das Anion der Carbonsäure als Methylmalonyl-CoA bezeichnet. Der Thioester tritt als Zwischenprodukt beim Abbau von Fettsäuren mit ungerader Anzahl von Kohlenstoff-Atomen sowie einiger Aminosäuren auf. Das beim Abbau von Methylmalonyl-CoA gebildete Produkt Succinyl-CoA entsteht im Metabolismus auch im Citratzyklus; die Reaktion mit Guanosindiphosphat (GDP) und freiem Phosphat wird von der Succinyl-CoA-Synthetase katalysiert und liefert das zum ATP analoge energiereiche Guanosintriphosphat (GTP).

Strukturformel
Allgemeines
Name Methylmalonyl-CoA
Summenformel C25H40N7O19P3S
Externe Identifikatoren/Datenbanken
Eigenschaften
Molare Masse 867,6 g·mol−1
Sicherheitshinweise
GHS-Gefahrstoffkennzeichnung
keine Einstufung verfügbar
Soweit möglich und gebräuchlich, werden SI-Einheiten verwendet. Wenn nicht anders vermerkt, gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen.

Inhaltsverzeichnis

Methylmalonyl-CoA entsteht im Körper bei der Umwandlung von Propionyl-CoA, das aus Fettsäuren mit ungerader Anzahl von C-Atomen entsteht, in Succinyl-CoA, das im Citratzyklus weiterreagiert. Die Bildungsreaktion aus Propionyl-CoA wird durch die Propionyl-CoA-Carboxylase in einer Biotin-abhängigen Carboxylierung katalysiert. Es entsteht zunächst das D-Enantiomer. Die Methylmalonyl-CoA-Racemase katalysiert die Isomerisierung von D-Methylmalonyl-CoA zu L-Methylmalonyl-CoA. Dieses Zwischenprodukt wird durch die L-Methylmalonyl-CoA-Mutase zum Succinyl-CoA umgesetzt. Die Reaktion benötigt Vitamin-B12 als Kofaktor.

Beim Abbau einiger Aminosäuren wie Isoleucin, Valin, Methionin und Threonin entsteht ebenfalls Propionyl-CoA, das über den identischen Abbauweg wie bei Fettsäuren über Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA umgesetzt wird.

Mangel an L-Methylmalonyl-CoA-Mutase oder ausgeprägter Vitamin-B12-Mangel können zur Methylmalonazidurie führen, die über eine Akkumulation von Methylmalonyl-CoA zu toxischen Effekten führt. Unbehandelt kann die Erkrankung innerhalb kürzester Zeit zu schweren Schädigungen des Gehirns oder zum Tode führen.

  1. Dieser Stoff wurde in Bezug auf seine Gefährlichkeit entweder noch nicht eingestuft oder eine verlässliche und zitierfähige Quelle hierzu wurde noch nicht gefunden.
  2. H. Robert Horton, Laurence A. Moran, K. Gray Scrimgeour, J. David Rawn, Marc D. Perry: Biochemie. 4. Auflage, Pearson Education, 2008, ISBN 978-3-8273-7312-0, S. 674–675.
  3. R. Witkowski, O. Prokop, E. Ullrich: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen: Ursachen, Genetik, Risiken. 7. Auflage, Springer, 2003, ISBN 978-3-540-44305-6, S. 818.
  • G. Löffler, P. E. Petrides, P. C: Heinrich: Biochemie und Pathobiochemie. 8. Auflage, Springer, Heidelberg 2006, ISBN 978-3-540-32680-9.

Methylmalonyl-CoA
methylmalonyl, chemische, verbindung, sprache, beobachten, bearbeiten, methylmalonyl, coenzym, kurz, eine, organische, chemische, verbindung, thioester, coenzym, methylmalonsäure, sowie, eine, carbonsäure, biochemie, wird, auch, anion, carbonsäure, bezeichnet,. Methylmalonyl CoA chemische Verbindung Sprache Beobachten Bearbeiten Methylmalonyl Coenzym A kurz Methylmalonyl CoA ist eine organische chemische Verbindung Sie ist ein Thioester aus Coenzym A und Methylmalonsaure sowie eine Carbonsaure In der Biochemie wird auch das Anion der Carbonsaure als Methylmalonyl CoA bezeichnet Der Thioester tritt als Zwischenprodukt beim Abbau von Fettsauren mit ungerader Anzahl von Kohlenstoff Atomen 2 sowie einiger Aminosauren 3 auf Das beim Abbau von Methylmalonyl CoA gebildete Produkt Succinyl CoA entsteht im Metabolismus auch im Citratzyklus die Reaktion mit Guanosindiphosphat GDP und freiem Phosphat wird von der Succinyl CoA Synthetase katalysiert und liefert das zum ATP analoge energiereiche Guanosintriphosphat GTP StrukturformelAllgemeinesName Methylmalonyl CoASummenformel C25H40N7O19P3SExterne Identifikatoren DatenbankenCAS Nummer 1264 45 5PubChem 123909ChemSpider 110440Wikidata Q417791EigenschaftenMolare Masse 867 6 g mol 1SicherheitshinweiseGHS Gefahrstoffkennzeichnung keine Einstufung verfugbar 1 Soweit moglich und gebrauchlich werden SI Einheiten verwendet Wenn nicht anders vermerkt gelten die angegebenen Daten bei Standardbedingungen Inhaltsverzeichnis 1 Bedeutung im Fettsaure und Aminosaurenstoffwechsel 2 Pathobiochemie 3 Einzelnachweise 4 LiteraturBedeutung im Fettsaure und Aminosaurenstoffwechsel BearbeitenMethylmalonyl CoA entsteht im Korper bei der Umwandlung von Propionyl CoA das aus Fettsauren mit ungerader Anzahl von C Atomen entsteht in Succinyl CoA das im Citratzyklus weiterreagiert Die Bildungsreaktion aus Propionyl CoA wird durch die Propionyl CoA Carboxylase in einer Biotin abhangigen Carboxylierung katalysiert Es entsteht zunachst das D Enantiomer Die Methylmalonyl CoA Racemase katalysiert die Isomerisierung von D Methylmalonyl CoA zu L Methylmalonyl CoA Dieses Zwischenprodukt wird durch die L Methylmalonyl CoA Mutase zum Succinyl CoA umgesetzt Die Reaktion benotigt Vitamin B12 als Kofaktor 2 Beim Abbau einiger Aminosauren wie Isoleucin Valin Methionin und Threonin entsteht ebenfalls Propionyl CoA das uber den identischen Abbauweg wie bei Fettsauren uber Methylmalonyl CoA zu Succinyl CoA umgesetzt wird 3 Pathobiochemie BearbeitenMangel an L Methylmalonyl CoA Mutase oder ausgepragter Vitamin B12 Mangel konnen zur Methylmalonazidurie fuhren die uber eine Akkumulation von Methylmalonyl CoA zu toxischen Effekten fuhrt 3 Unbehandelt kann die Erkrankung innerhalb kurzester Zeit zu schweren Schadigungen des Gehirns oder zum Tode fuhren Einzelnachweise Bearbeiten Dieser Stoff wurde in Bezug auf seine Gefahrlichkeit entweder noch nicht eingestuft oder eine verlassliche und zitierfahige Quelle hierzu wurde noch nicht gefunden a b H Robert Horton Laurence A Moran K Gray Scrimgeour J David Rawn Marc D Perry Biochemie 4 Auflage Pearson Education 2008 ISBN 978 3 8273 7312 0 S 674 675 a b c R Witkowski O Prokop E Ullrich Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen Ursachen Genetik Risiken 7 Auflage Springer 2003 ISBN 978 3 540 44305 6 S 818 Literatur BearbeitenG Loffler P E Petrides P C Heinrich Biochemie und Pathobiochemie 8 Auflage Springer Heidelberg 2006 ISBN 978 3 540 32680 9 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Methylmalonyl CoA amp oldid 212402910, wikipedia, wiki, deutsches

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