fbpx
Wikipedia

Methylmalonyl-CoA-Mutase

Methylmalonyl-CoA-Mutase (MCM) ist ein Enzym, das im Stoffwechsel aller Lebewesen zum Abbau mehrerer Aminosäuren, Fettsäuren und Cholesterin benötigt wird. MCM katalysiert den Reaktionsschritt von L-Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA, eine Umlagerung; daher gehört MCM zu den Isomerasen. In manchen Bakterien ist es Teil des Aufbaus von Propionat aus Citratzyklus-Zwischenprodukten. Bei Eukaryoten ist MCM in den Mitochondrien lokalisiert. Mangel an MCM führt beim Menschen zur erblichen und oft tödlichen Methylmalonazidämie.

Humane L-Methylmalonyl-CoA-Mutase
Bändermodell nach PDB 3BIC

Vorhandene Strukturdaten:1req,3bic

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 718 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Homodimer
Kofaktor Adenosylcobalamin (Vitamin B12)
Bezeichner
Gen-Namen MCM ; MUT; MUTA
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 5.4.99.2, Mutase
Reaktionsart Isomerisierung
Substrat L-Methylmalonyl-CoA
Produkte Succinyl-CoA
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 4594 17850
Ensembl ENSG00000146085 ENSMUSG00000023921
UniProt P22033 P16332
Refseq (mRNA) NM_000255 NM_008650
Refseq (Protein) NP_000246 NP_032676
Genlocus Chr 6: 49.43 – 49.46 Mb Chr 17: 40.93 – 40.96 Mb
PubMed-Suche 4594 17850

{\displaystyle \longleftrightarrow }

L-Methylmalonyl-CoA wird zu Succinyl-CoA umgelagert. In Bakterien läuft die Reaktion in Gegenrichtung ab.

Coenzym der Reaktion ist Vitamin B12 (Cobalamin).

  1. PROSITE PDOC00470
  2. EC 5.4.99.2

Methylmalonyl-CoA-Mutase
methylmalonyl, mutase, protein, homo, sapiens, sprache, beobachten, bearbeiten, enzym, stoffwechsel, aller, lebewesen, abbau, mehrerer, aminosäuren, fettsäuren, cholesterin, benötigt, wird, katalysiert, reaktionsschritt, methylmalonyl, succinyl, eine, umlageru. Methylmalonyl CoA Mutase Protein in Homo sapiens Sprache Beobachten Bearbeiten Methylmalonyl CoA Mutase MCM ist ein Enzym das im Stoffwechsel aller Lebewesen zum Abbau mehrerer Aminosauren Fettsauren und Cholesterin benotigt wird MCM katalysiert den Reaktionsschritt von L Methylmalonyl CoA zu Succinyl CoA eine Umlagerung daher gehort MCM zu den Isomerasen In manchen Bakterien ist es Teil des Aufbaus von Propionat aus Citratzyklus Zwischenprodukten Bei Eukaryoten ist MCM in den Mitochondrien lokalisiert Mangel an MCM fuhrt beim Menschen zur erblichen und oft todlichen Methylmalonazidamie 1 Humane L Methylmalonyl CoA MutaseBandermodell nach PDB 3BICVorhandene Strukturdaten 1req 3bicEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 718 AminosaurenSekundar bis Quartarstruktur HomodimerKofaktor Adenosylcobalamin Vitamin B12 BezeichnerGen Namen MCM MUT MUTAExterne IDs OMIM 609058 UniProt P22033 MGI 97239EnzymklassifikationEC Kategorie 5 4 99 2 MutaseReaktionsart IsomerisierungSubstrat L Methylmalonyl CoAProdukte Succinyl CoAOrthologeMensch HausmausEntrez 4594 17850Ensembl ENSG00000146085 ENSMUSG00000023921UniProt P22033 P16332Refseq mRNA NM 000255 NM 008650Refseq Protein NP 000246 NP 032676Genlocus Chr 6 49 43 49 46 Mb Chr 17 40 93 40 96 MbPubMed Suche 4594 17850Katalysierte Reaktion Bearbeiten displaystyle longleftrightarrow L Methylmalonyl CoA wird zu Succinyl CoA umgelagert In Bakterien lauft die Reaktion in Gegenrichtung ab Coenzym der Reaktion ist Vitamin B12 Cobalamin 2 Einzelnachweise Bearbeiten PROSITE PDOC00470 EC 5 4 99 2Weblinks Bearbeiten Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Abbau von Propionyl CoA Lern und LehrmaterialienAbgerufen von https de wikipedia org w index php title Methylmalonyl CoA Mutase amp oldid 174011744, wikipedia, wiki, deutsches

deutschland

buch, bücher, bibliothek

artikel

lesen, herunterladen

kostenlos

kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele