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Ketokörper

Ketonkörper (Beispiele)

Aceton


3-Ketobuttersäure


(R)-3-Hydroxybuttersäure
β-Hydroxybuttersäure

Ketonkörper oder auch Ketokörper ist die Sammelbezeichnung für drei Verbindungen, die vor allem in katabolen Stoffwechsellagen (also Hunger, Reduktionsdiät oder kohlenhydrat­arme Ernährung) gebildet werden und unter Umständen zu einer Ketose führen. Unter Ketonkörpern fasst man Acetoacetat (auch Acetacetat genannt), Aceton und β-Hydroxybutyrat bzw. 3-Hydroxybutyrat zusammen. Letztere Verbindung ist die bedeutendste der drei.

Video: Fasten und Ketone

Die Ketonkörper werden in der Leber aus Acetyl-CoA gebildet, welches aus der β-Oxidation stammt. Sie stellen eine transportable Form des Acetyl-CoAs im menschlichen Körper dar. Zur Verwertung der Ketonkörper müssen sich Gehirn und Muskeln aber zunächst umstellen, indem sie Enzyme exprimieren, die zur Rückwandlung von Ketonkörpern in Acetyl-CoA benötigt werden. In Hungerzeiten tragen die Ketonkörper einen beträchtlichen Anteil zur Energiegewinnung bei. So ist es dem Gehirn nach einiger Zeit möglich, mit 40 Gramm anstatt mit 120 Gramm Glucose pro Tag auszukommen.

Inhaltsverzeichnis

Ketogenese

Die Synthese der Ketonkörper erfolgt aus zwei Molekülen aktivierter Essigsäure, Acetyl-CoA, dem normalen Zwischenprodukt des Fettsäureabbaus. Zunächst wird mithilfe der Acetyl-CoA-Acetyltransferase das Acetoacetyl-CoA gebildet, welches unter Verwendung einer weiteren Acetyl-CoA-Einheit und des Enzyms HMG-CoA-Synthase zum Zwischenprodukt 3-Hydroxy-3-Methyl-Glutaryl-CoA (HMG-CoA) verlängert wird. Schließlich spaltet die HMG-CoA-Lyase das Acetoacetat ab. Diese drei Schritte finden ausschließlich in den Mitochondrien der Leber statt (Lynen-Zyklus). 3-Hydroxybutyrat entsteht schließlich im Zytosol durch die D-β-Hydroxybutyrat–Dehydrogenase.

HMG-CoA ist außerdem ein Endprodukt beim Abbau der Aminosäure Leucin, Acetoacetat entsteht beim Abbau der Aminosäuren Phenylalanin und Tyrosin.

Durch spontane Decarboxylierung entsteht aus Acetoacetat Aceton; es ist gelegentlich im Atem von Diabetikern und Diäthaltenden wahrzunehmen. Es kann vom Körper nur begrenzt weiterverwendet werden zur Gluconeogenese. Der Anteil von Aceton an den Ketonkörpern ist allerdings gering.

Verstoffwechselung

Aus D-β-Hydroxybutyrat kann mittels des Enzyms 3-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase Acetoacetat gewonnen werden; die Reaktion ist leicht umkehrbar. Die 3-Ketosäure–CoA-Transferase überträgt CoA auf Acetoacetat, während gleichzeitig Succinat freigesetzt wird. Letztendlich wird aus Acetoacetyl-CoA und CoA zweimal Acetyl-CoA gewonnen; die Katalyse dieser Reaktion besorgt die Acetyl-CoA-Acetyltransferase, ebenfalls die Umkehrung einer bei der Synthese stattfindenden Reaktion.

Diese Aktivierung der Ketonkörper findet in der mitochondrialen Matrix aller Zellen statt, die Ketonkörper verarbeiten können, jedoch nicht in der Leber. Schließlich fließt das so gewonnene Acetyl-CoA in den Citratzyklus ein, wo daraus durch Oxidation Energie gewonnen wird.

Test auf Ketonkörper im Urin

Beim Diabetes mellitus Typ 1 (Zuckerkrankheit) findet man bei absolutem Insulin­mangel vermehrt Ketonkörper im Urin (Ketonurie). Dies beruht auf einer zu hohen Konzentration derselben im Blut. Wie Glucose scheidet die Niere die Ketonkörper bei einer erhöhten Blutkonzentration aus.

Grund für die vermehrte Produktion der Ketonkörper ist der Mangel an Insulin: Obwohl eigentlich genügend Glucose im Blut vorhanden ist, kann diese ohne das Insulin als Transporter nicht in die Zellen gelangen. Daher entsteht trotz erhöhten Blutzucker­spiegels im Blut in den Zellen ein Glucosemangel. Dies führt zum Abbau von Fett (Lipolyse) zur Energiegewinnung. Während Insulin den Abbau von Depotfett hemmt, fördert Insulinmangel den Fettabbau, die Lipolyse. Eine durch einen niedrigen Insulinspiegel induzierte Lipolyse ist typisch für den Hungerstoffwechsel. Ketonkörper werden gebildet, wenn das Abbauprodukt der Fettsäuren, Acetyl-CoA, aufgrund einer zu geringen Oxalacetatkonzentration nicht in den Citratzyklus eintreten kann. Oxalacetat kann in einer anaplerotischen Reaktion aus Pyruvat synthetisiert werden. Pyruvat ist das Endprodukt der Glykolyse. Der im Falle von Diabetes mellitus in den Zellen vorliegende niedrige Glucosespiegel führt zu geringen Mengen an Pyruvat und so zu geringen Mengen an Oxalacetat, was die Bildung von Ketonkörpern aus Acetyl-CoA begünstigt. Bei zu vielen Ketonkörpern im Blut sinkt dessen pH-Wert und es kommt zu einer Ketoazidose, welche im schlimmsten Fall zu einem ketoazidotischen Koma führt. Deswegen kommt es in der Regel nur beim Diabetes Mellitus Typ 1 zur Ketoazidose, da hier ein absoluter Insulinmangel herrscht. Beim Typ-2 Diabetes mit einem relativen Insulinmangel hat der Körper eine Insulinresistenz gebildet, wodurch vermehrt Insulin gebildet wird. Durch diese, wenn auch verringerte, Insulinwirkung kann der Körper die Bildung von Ketonkörpern vermeiden.

Ein typisches Symptom für eine Ketose ist der Geruch von Aceton (Nagellackentferner) in der Atemluft, da die Ketonkörper über diese abgeatmet werden.

Bei anhaltenden Hypoglykämien mit gleichzeitig erniedrigter Ketonkörperzahl im Blut muss hingegen an das Vorliegen einer Fettsäureoxidationsstörung gedacht werden. Beispiel hierfür ist ein Medium-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel.

  • Berg/Tymoczko/Stryer: Biochemie. 5. Auflage, Spektrum Akademischer Verlag GmbH, Heidelberg 2003, ISBN 3-8274-1303-6.
  1. J. P. Casazza, M. E. Felver, R. L. Veech: The metabolism of acetone in rat. In: The Journal of Biological Chemistry.Band259,Nr.1, 10. Januar 1984,S.231–236, PMID 6706932.

Ketokörper
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Ketokorper Abbauprodukte aus der Leber im Urin Sprache Beobachten Bearbeiten Ketonkorper Beispiele Aceton3 Ketobuttersaure R 3 Hydroxybuttersaure b Hydroxybuttersaure Ketonkorper oder auch Ketokorper ist die Sammelbezeichnung fur drei Verbindungen die vor allem in katabolen Stoffwechsellagen also Hunger Reduktionsdiat oder kohlenhydrat arme Ernahrung gebildet werden und unter Umstanden zu einer Ketose fuhren Unter Ketonkorpern fasst man Acetoacetat auch Acetacetat genannt Aceton und b Hydroxybutyrat bzw 3 Hydroxybutyrat zusammen Letztere Verbindung ist die bedeutendste der drei Mediendatei abspielen Video Fasten und Ketone Die Ketonkorper werden in der Leber aus Acetyl CoA gebildet welches aus der b Oxidation stammt Sie stellen eine transportable Form des Acetyl CoAs im menschlichen Korper dar Zur Verwertung der Ketonkorper mussen sich Gehirn und Muskeln aber zunachst umstellen indem sie Enzyme exprimieren die zur Ruckwandlung von Ketonkorpern in Acetyl CoA benotigt werden In Hungerzeiten tragen die Ketonkorper einen betrachtlichen Anteil zur Energiegewinnung bei So ist es dem Gehirn nach einiger Zeit moglich mit 40 Gramm anstatt mit 120 Gramm Glucose pro Tag auszukommen Inhaltsverzeichnis 1 Metabolismus der Ketonkorper 1 1 Ketogenese 1 2 Verstoffwechselung 2 Ketonkorper und Diabetes 3 Literatur 4 Weblinks 5 EinzelnachweiseMetabolismus der Ketonkorper BearbeitenKetogenese Bearbeiten Die Synthese der Ketonkorper erfolgt aus zwei Molekulen aktivierter Essigsaure Acetyl CoA dem normalen Zwischenprodukt des Fettsaureabbaus Zunachst wird mithilfe der Acetyl CoA Acetyltransferase das Acetoacetyl CoA gebildet welches unter Verwendung einer weiteren Acetyl CoA Einheit und des Enzyms HMG CoA Synthase zum Zwischenprodukt 3 Hydroxy 3 Methyl Glutaryl CoA HMG CoA verlangert wird Schliesslich spaltet die HMG CoA Lyase das Acetoacetat ab Diese drei Schritte finden ausschliesslich in den Mitochondrien der Leber statt Lynen Zyklus 3 Hydroxybutyrat entsteht schliesslich im Zytosol durch die D b Hydroxybutyrat Dehydrogenase HMG CoA ist ausserdem ein Endprodukt beim Abbau der Aminosaure Leucin Acetoacetat entsteht beim Abbau der Aminosauren Phenylalanin und Tyrosin Durch spontane Decarboxylierung entsteht aus Acetoacetat Aceton es ist gelegentlich im Atem von Diabetikern und Diathaltenden wahrzunehmen Es kann vom Korper nur begrenzt weiterverwendet werden zur Gluconeogenese 1 Der Anteil von Aceton an den Ketonkorpern ist allerdings gering Verstoffwechselung Bearbeiten Aus D b Hydroxybutyrat kann mittels des Enzyms 3 Hydroxybutyrat Dehydrogenase Acetoacetat gewonnen werden die Reaktion ist leicht umkehrbar Die 3 Ketosaure CoA Transferase ubertragt CoA auf Acetoacetat wahrend gleichzeitig Succinat freigesetzt wird Letztendlich wird aus Acetoacetyl CoA und CoA zweimal Acetyl CoA gewonnen die Katalyse dieser Reaktion besorgt die Acetyl CoA Acetyltransferase ebenfalls die Umkehrung einer bei der Synthese stattfindenden Reaktion Diese Aktivierung der Ketonkorper findet in der mitochondrialen Matrix aller Zellen statt die Ketonkorper verarbeiten konnen jedoch nicht in der Leber Schliesslich fliesst das so gewonnene Acetyl CoA in den Citratzyklus ein wo daraus durch Oxidation Energie gewonnen wird Ketonkorper und Diabetes Bearbeiten Test auf Ketonkorper im Urin Beim Diabetes mellitus Typ 1 Zuckerkrankheit findet man bei absolutem Insulin mangel vermehrt Ketonkorper im Urin Ketonurie Dies beruht auf einer zu hohen Konzentration derselben im Blut Wie Glucose scheidet die Niere die Ketonkorper bei einer erhohten Blutkonzentration aus Grund fur die vermehrte Produktion der Ketonkorper ist der Mangel an Insulin Obwohl eigentlich genugend Glucose im Blut vorhanden ist kann diese ohne das Insulin als Transporter nicht in die Zellen gelangen Daher entsteht trotz erhohten Blutzucker spiegels im Blut in den Zellen ein Glucosemangel Dies fuhrt zum Abbau von Fett Lipolyse zur Energiegewinnung Wahrend Insulin den Abbau von Depotfett hemmt fordert Insulinmangel den Fettabbau die Lipolyse Eine durch einen niedrigen Insulinspiegel induzierte Lipolyse ist typisch fur den Hungerstoffwechsel Ketonkorper werden gebildet wenn das Abbauprodukt der Fettsauren Acetyl CoA aufgrund einer zu geringen Oxalacetatkonzentration nicht in den Citratzyklus eintreten kann Oxalacetat kann in einer anaplerotischen Reaktion aus Pyruvat synthetisiert werden Pyruvat ist das Endprodukt der Glykolyse Der im Falle von Diabetes mellitus in den Zellen vorliegende niedrige Glucosespiegel fuhrt zu geringen Mengen an Pyruvat und so zu geringen Mengen an Oxalacetat was die Bildung von Ketonkorpern aus Acetyl CoA begunstigt Bei zu vielen Ketonkorpern im Blut sinkt dessen pH Wert und es kommt zu einer Ketoazidose welche im schlimmsten Fall zu einem ketoazidotischen Koma fuhrt Deswegen kommt es in der Regel nur beim Diabetes Mellitus Typ 1 zur Ketoazidose da hier ein absoluter Insulinmangel herrscht Beim Typ 2 Diabetes mit einem relativen Insulinmangel hat der Korper eine Insulinresistenz gebildet wodurch vermehrt Insulin gebildet wird Durch diese wenn auch verringerte Insulinwirkung kann der Korper die Bildung von Ketonkorpern vermeiden Ein typisches Symptom fur eine Ketose ist der Geruch von Aceton Nagellackentferner in der Atemluft da die Ketonkorper uber diese abgeatmet werden Bei anhaltenden Hypoglykamien mit gleichzeitig erniedrigter Ketonkorperzahl im Blut muss hingegen an das Vorliegen einer Fettsaureoxidationsstorung gedacht werden Beispiel hierfur ist ein Medium Chain Acyl CoA Dehydrogenase Mangel Literatur BearbeitenBerg Tymoczko Stryer Biochemie 5 Auflage Spektrum Akademischer Verlag GmbH Heidelberg 2003 ISBN 3 8274 1303 6 Weblinks Bearbeiten Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Ketonkorperbiosynthese Lern und Lehrmaterialien Gopinathrao reactome org Ketone body metabolism doi 10 3180 REACT 1861 2Einzelnachweise Bearbeiten J P Casazza M E Felver R L Veech The metabolism of acetone in rat In The Journal of Biological Chemistry Band 259 Nr 1 10 Januar 1984 S 231 236 PMID 6706932 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Ketokorper amp oldid 208671311, wikipedia, wiki, deutsches

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