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Immundefekt

Immundefekt wird in der medizinischen Fachsprache synonym verwendet mit den Ausdrücken Immuninkompetenz, Immuninsuffizienz, Immunschwäche oder Immundefizienz und ist ein Sammelbegriff für unterschiedliche Erkrankungen des Immunsystems, die gekennzeichnet sind durch eine vorübergehende oder irreversible Schwächung der Abwehrfunktion, also der Fähigkeit, sich gegen eindringende Krankheitserreger zu wehren. In der Folge der erhöhten Infektanfälligkeit („low-resistance-Syndrom“) treten gehäuft Infektionskrankheiten auf, die zudem erschwert verlaufen können.

Inhaltsverzeichnis

Die Einteilung von Immundefekten kann nach verschiedenen Kriterien erfolgen. Sind mehrheitlich Abwehrzellen betroffen (d. h. die zelluläre Immunantwort), spricht man von einem zellulären Immundefekt, sind es eher Antikörper und andere abwehraktive Proteine (d. h. die humorale Immunantwort) von einem humoralen Immundefekt. Häufig sind beide Systeme betroffen. Man spricht dann von einem kombinierten Immundefekt.

Andererseits kann die Einteilung nach dem Zeitpunkt der Erkrankung erfolgen. Besteht die Immunschwäche aufgrund eines Gendefektes oder einer Fehlbildung schon seit der Geburt, nennt man dies einen angeborenen Immundefekt (primären Immundefekt, PID), tritt die Störung erst später auf, einen erworbenen Immundefekt (sekundären Immundefekt, SID).

Angeborene Immundefekte sind relativ seltene Erkrankungen. Für die meisten von ihnen wurde mittlerweile zumindest der Genort identifiziert, auf dem die gestörte Erbinformation liegt. Für viele dieser Erkrankungen kennt man sogar das Genprodukt, dessen Funktion gestört ist. So zum Beispiel beim Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor-assoziierten Kinase-4-Mangel.

Der weltweit häufigste erworbene Immundefekt ist AIDS, hervorgerufen durch das HI-Virus. Ein Immundefekt entsteht auch durch eine Erkrankung des Knochenmarks, die mit einer gestörten Blutbildung einhergeht – z. B. Leukämie oder Neutropenie (mit einem Mangel an funktionstüchtigen Granulozyten wie bei Leukozytopenie, Agranulozytose und unreifzelligen Leukämien). Auch eine Mangelernährung, verbunden z. B. mit einem Vitaminmangel, kann zu einer erworbenen Minderfunktion des Immunsystems führen. Eine unzureichende Funktion des RHS-Systems kann durch Vitamin-C-Mangel, Zuckerkrankheit, Leukämien und Retikulosen die Infektanfälligkeit erhöhen.

Ursache eines iatrogenen (= durch einen Arzt herbeigeführten) Immundefektes ist eine medizinische Behandlung, die das Immunsystem

oder

Ein Immundefekt wird diagnostiziert, indem zunächst eine Reihe von Suchtests im Blut gemacht werden. Je nach Ergebnis werden dann aufwändigere Funktionsuntersuchungen der einzelnen Zellreihen des Abwehrsystems durchgeführt. Ist in einer Familie schon ein Immundefekt aufgetreten, ist auch eine pränatale Diagnose durch Untersuchung des Fruchtwassers, der Chorionzotten oder eine Blutentnahme beim Fetus möglich.

Bei einigen angeborenen Immundefekten ist die Stammzelltransplantation eine Möglichkeit zur ursächlichen Behandlung, da damit ein neues, gesundes Abwehrsystem übertragen wird. Als symptomatische Therapie steht vor allem für die humoralen und kombinierten Immundefekte die regelmäßige Verabreichung von Antikörperzubereitungen, gewonnen aus Fremdblut, zur Verfügung. So kann ein Antikörpermangel kompensiert werden. Außerdem sollte durch eine konsequente antibakterielle (gegen Bakterien gerichtete) und antimykotische (gegen Pilze gerichtete) medikamentöse Therapie die Entstehung von opportunistischen Infektionen verhindert werden. Unter opportunistischen Infektionen versteht man Infektionen mit Erregern, die eigentlich überall vorkommen und beim gesunden (immunkompetenten) Menschen keine Erkrankung hervorrufen, weil das Immunsystem in der Lage ist, sich vor diesen Mikroorganismen zu schützen.

Impfungen bei Personen mit Immundefekt stellen einen Sonderfall dar: Einerseits können Lebendimpfstoffe, bei denen – wenn auch abgeschwächte („attenuierte“) – Erreger gezielt verabreicht werden, dazu führen, dass nicht wie beabsichtigt ein Schutz gegen die betreffende Infektionskrankheit aufgebaut, sondern eine solche Krankheit ausgelöst wird. Hier ist die Impf-Indikation abhängig von Art und Schwere des Immundefekts. Andererseits kommt es nach Gabe von Totimpfstoffen möglicherweise nicht (ausreichend) zum Aufbau eines Immunschutzes. Dann sind engere Impf-Intervalle zu erwägen.

  1. Rudolf Gross: Erkrankungen der weißen Blutzellen (Leukozytopoese) und der blutbildenden Organe. In: Rudolf Gross, Paul Schölmerich, Wolfgang Gerok (Hrsg.): 1000 Merksätze Innere Medizin. Schattauer, Stuttgart/New York 1971; 4., völlig neu bearbeitete Auflage ebenda 1989 (= UTB für Wissenschaft / Uni-Taschenbücher. Band 522), ISBN 3-7945-1282-0, S. 45–50, hier: S. 46.
  2. Rudolf Gross: Erkrankungen der weißen Blutzellen (Leukozytopoese) und der blutbildenden Organe. 1989, S. 46.
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Immundefekt
immundefekt, sammelbegriff, für, unterschiedliche, erkrankungen, immunsystems, sprache, beobachten, bearbeiten, wird, medizinischen, fachsprache, synonym, verwendet, ausdrücken, immuninkompetenz, immuninsuffizienz, immunschwäche, oder, immundefizienz, sammelbe. Immundefekt Sammelbegriff fur unterschiedliche Erkrankungen des Immunsystems Sprache Beobachten Bearbeiten Immundefekt wird in der medizinischen Fachsprache synonym verwendet mit den Ausdrucken Immuninkompetenz Immuninsuffizienz Immunschwache oder Immundefizienz und ist ein Sammelbegriff fur unterschiedliche Erkrankungen des Immunsystems die gekennzeichnet sind durch eine vorubergehende oder irreversible Schwachung der Abwehrfunktion also der Fahigkeit sich gegen eindringende Krankheitserreger zu wehren In der Folge der erhohten Infektanfalligkeit low resistance Syndrom treten gehauft Infektionskrankheiten auf die zudem erschwert verlaufen konnen Inhaltsverzeichnis 1 Einteilung 2 Ursachen 3 Diagnostik 4 Therapie 5 Impfungen 6 Siehe auch 7 Literatur 8 Weblinks 9 EinzelnachweiseEinteilung BearbeitenDie Einteilung von Immundefekten kann nach verschiedenen Kriterien erfolgen Sind mehrheitlich Abwehrzellen betroffen d h die zellulare Immunantwort spricht man von einem zellularen Immundefekt sind es eher Antikorper und andere abwehraktive Proteine d h die humorale Immunantwort von einem humoralen Immundefekt Haufig sind beide Systeme betroffen Man spricht dann von einem kombinierten Immundefekt Andererseits kann die Einteilung nach dem Zeitpunkt der Erkrankung erfolgen Besteht die Immunschwache aufgrund eines Gendefektes oder einer Fehlbildung schon seit der Geburt nennt man dies einen angeborenen Immundefekt primaren Immundefekt PID tritt die Storung erst spater auf einen erworbenen Immundefekt sekundaren Immundefekt SID Ursachen BearbeitenAngeborene Immundefekte sind relativ seltene Erkrankungen Fur die meisten von ihnen wurde mittlerweile zumindest der Genort identifiziert auf dem die gestorte Erbinformation liegt Fur viele dieser Erkrankungen kennt man sogar das Genprodukt dessen Funktion gestort ist So zum Beispiel beim Immundefekt durch Interleukin 1 Rezeptor assoziierten Kinase 4 Mangel Der weltweit haufigste erworbene Immundefekt ist AIDS hervorgerufen durch das HI Virus Ein Immundefekt entsteht auch durch eine Erkrankung des Knochenmarks die mit einer gestorten Blutbildung einhergeht z B Leukamie oder Neutropenie mit einem Mangel an funktionstuchtigen Granulozyten wie bei Leukozytopenie Agranulozytose und unreifzelligen Leukamien 1 Auch eine Mangelernahrung verbunden z B mit einem Vitaminmangel kann zu einer erworbenen Minderfunktion des Immunsystems fuhren Eine unzureichende Funktion des RHS Systems kann durch Vitamin C Mangel Zuckerkrankheit Leukamien und Retikulosen die Infektanfalligkeit erhohen 2 Ursache eines iatrogenen durch einen Arzt herbeigefuhrten Immundefektes ist eine medizinische Behandlung die das Immunsystem absichtlich unterdruckt Immunsuppression bei einer Autoimmunerkrankung oder zur Verhinderung der Abstossung nach einer Organtransplantation oder als Nebenwirkung schadigt z B im Rahmen einer Krebstherapie durch bestimmte Medikamente Zytostatika oder Bestrahlung Diagnostik BearbeitenEin Immundefekt wird diagnostiziert indem zunachst eine Reihe von Suchtests im Blut gemacht werden Je nach Ergebnis werden dann aufwandigere Funktionsuntersuchungen der einzelnen Zellreihen des Abwehrsystems durchgefuhrt Ist in einer Familie schon ein Immundefekt aufgetreten ist auch eine pranatale Diagnose durch Untersuchung des Fruchtwassers der Chorionzotten oder eine Blutentnahme beim Fetus moglich Therapie BearbeitenBei einigen angeborenen Immundefekten ist die Stammzelltransplantation eine Moglichkeit zur ursachlichen Behandlung da damit ein neues gesundes Abwehrsystem ubertragen wird Als symptomatische Therapie steht vor allem fur die humoralen und kombinierten Immundefekte die regelmassige Verabreichung von Antikorperzubereitungen gewonnen aus Fremdblut zur Verfugung So kann ein Antikorpermangel kompensiert werden Ausserdem sollte durch eine konsequente antibakterielle gegen Bakterien gerichtete und antimykotische gegen Pilze gerichtete medikamentose Therapie die Entstehung von opportunistischen Infektionen verhindert werden Unter opportunistischen Infektionen versteht man Infektionen mit Erregern die eigentlich uberall vorkommen und beim gesunden immunkompetenten Menschen keine Erkrankung hervorrufen weil das Immunsystem in der Lage ist sich vor diesen Mikroorganismen zu schutzen Impfungen BearbeitenImpfungen bei Personen mit Immundefekt stellen einen Sonderfall dar Einerseits konnen Lebendimpfstoffe bei denen wenn auch abgeschwachte attenuierte Erreger gezielt verabreicht werden dazu fuhren dass nicht wie beabsichtigt ein Schutz gegen die betreffende Infektionskrankheit aufgebaut sondern eine solche Krankheit ausgelost wird Hier ist die Impf Indikation abhangig von Art und Schwere des Immundefekts Andererseits kommt es nach Gabe von Totimpfstoffen moglicherweise nicht ausreichend zum Aufbau eines Immunschutzes Dann sind engere Impf Intervalle zu erwagen Siehe auch BearbeitenPurin Nukleosid Phosphorylase Severe Combined ImmunodeficiencyLiteratur BearbeitenU Wahn R Seger V Wahn G A Hollander Padiatrische Allergologie und Immunologie 4 Auflage Elsevier Munchen 2005 ISBN 3 437 21311 3 S2k Leitlinie Diagnostik auf Vorliegen eines primaren Immundefektes PID der Deutschen Gesellschaft fur Immunologie DGfI In AWMF online Stand 10 2017 Weblinks BearbeitenImmunDefektZentrum der Charite Berlin V Wahn S Ehl T Niehues Infektanfalligkeit Versuch einer Definition ImmunDefektZentrum der Charite Berlin Informationsblatter uber verschiedene Formen der Immundefizienz des Centrums fur Chronische Immundefizienz des Universitatsklinikums Freiburg European Society for Immunodeficiencies u a die europaischen Datenbank in der PID Patienten aufgenommen sind dsai e V Deutsche Patientenorganisation fur angeborene Immundefekte Selbsthilfegruppe fur primare Immundefekte Osterreich OSPID Einzelnachweise Bearbeiten Rudolf Gross Erkrankungen der weissen Blutzellen Leukozytopoese und der blutbildenden Organe In Rudolf Gross Paul Scholmerich Wolfgang Gerok Hrsg 1000 Merksatze Innere Medizin Schattauer Stuttgart New York 1971 4 vollig neu bearbeitete Auflage ebenda 1989 UTB fur Wissenschaft Uni Taschenbucher Band 522 ISBN 3 7945 1282 0 S 45 50 hier S 46 Rudolf Gross Erkrankungen der weissen Blutzellen Leukozytopoese und der blutbildenden Organe 1989 S 46 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Immundefekt amp oldid 211707871, wikipedia, wiki, deutsches

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