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Carnitin-Acyltransferase-System

Das Carnitin-Acyltransferase-System ist in der Biologie ein wichtiges Transportsystem, bestehend aus mehreren Enzymen, das zum Transport von Fettsäuren in die Mitochondrien dient. Dort wird aus den Fettsäuren im Rahmen der β-Oxidation Energie gewonnen.

Carnitin-Acyltransferase-System
Das Carnitin-Acyltransferase-System. Damit die an L-Carnitin (1) gebundene Fettsäure (Acylcarnitin, 2) vom Intermembranraum in die Mitochondrienmatrix gelangen kann, wird eine Translokase (der Carnitin-Acylcarnitin-Transporter, CACT) benötigt. Die Carnitin-Acyltransferase 1 (auch als Carnitin-Palmitoyltransferase 1, CPT-1, bekannt) ist an der äußeren Mitochondrienmembran, die Carntin-Acyltransferase 2 (oder Carnitin-Palmitolytransferase 2, CPT-2) an der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert. Malonyl-CoA inhibiert CPT-1. Es ist ein Produkt der Acetyl-CoA-Carboxylase und ein wichtiges Intermediat in der Fettsäuresynthese. Die Größenverhältnisse in der Abbildung sind nicht maßstabsgetreu
Transporter-Klassifikation
TCDB 4.C.2
Bezeichnung CrAT family

Triglyceride bestehen aus Fettsäuren und Glycerin, und sind wichtige Energiespeicher. Sie gelangen mit der Nahrungsaufnahme über die Speiseröhre und den Magen in den Dünndarm und werden durch Lipolyse mit Hilfe der Pankreas-Lipase, in freie Fettsäuren und Glycerin gespalten. Die beiden Produkte der Lipolyse können als Komplex mit Gallensäuren, so genannten Micellen, resorbiert, das heißt von den Epithelzellen des Dünndarms aufgenommen werden. In den Zellen werden aus den freien Fettsäuren und Glycerin wieder Triglyceride gebildet, die mit Apolipoproteinen verpackt und in Form von Chylomikronen über das Lymphsystem und die Blutbahn zu den Geweben transportiert werden.

Der Transport von Fettsäuren vom Zytosol in die mitochondriale Matrix, dem Ort der β-Oxidation, wird durch verschiedene Carnitin-Acyltransferasen, der Acyl-CoA-Synthetase sowie der Carnitin/Acylcarnitin-Translokase katalysiert. Nach bisherigem Verständnis existieren drei verschiedene Carnitin-Acyltransferasen mit unterschiedlichen Spezifitäten für unterschiedliche Kettenlängen der Substrate. Im Einzelnen sind dies die Carnitin-Acyltransferase (CAT), die Carnitin-Oktanyltransferase (COT) und die Carnitin-Palmityltransferase (CPT). Im Gegensatz zur CPT-Fraktion sind die CAT und COT vollständig löslich.

Das Carnitin-Palmityltransferasesystem besteht aus zwei, immunologisch gegeneinander abgrenzbaren, auf unterschiedlichen Genen kodierten Komponenten: die Carnitin-Palmityltransferase 1 (CPT-1; EC 2.3.1.21) und die Carnitin-Palmityltransferase 2 (CPT-2). Während die CPT 2 als einzelnes Protein dem Chromosom 1 Genlocus p32 zugeordnet wurde, existieren für die Isoformen der CPT-1 jeweils eigene Gene, so dass die L-CPT 1 auf Chromosom 11 Genlocus q13 und die Muskelisoform (M-CPT 1) auf Chromosom 22 Genlocus q13.3 codiert ist.

  1. Thomas M. Devlin (Hrsg.): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations. Wiley & Sons; 6. Auflage 2005; ISBN 0-471-67808-2; S. 681.
  2. M. Zerbaum: Untersuchung der Substratspezifität der Carnitin Palmityltransferase 1 und 2 im menschlichen Skelettmuskel für geradzahlige Fettsäuren mit 8 bis 18 Kohlenstoffatomen. Originalarbeit.
  3. LL. Bieber: Carnitine. In: Ann Rev Biochem 57 (1988) 261–283; PMID 3052273; doi:10.1146/annurev.bi.57.070188.001401
  4. J. Bremer: Carnitine - metabolism and functions. In: Physiol Rev 63(4) (1983) 1420–1480; PMID 6361812
  5. S. Miyazawa et al.: Purification and properties of carnitine octanoyltransferase and carnitine palmitoyltransferase from rat liver. In: J Biochem 94(2) (1983); 529–542; PMID 6630173.
  6. C. H. Britton, D. W. Mackey u. a.: Fine chromosome mapping of the genes for human liver and muscle carnitine palmitoyltransferase I (CPT1A and CPT1B). In: Genomics. Band 40, Nummer 1, Februar 1997, S. 209–211,ISSN 0888-7543. doi:10.1006/geno.1996.4539. PMID 9070950.
  7. C. Gellera, E. Verderio u. a.: Assignment of the human carnitine palmitoyltransferase II gene (CPT1) to chromosome 1p32. In: Genomics. Band 24, Nummer 1, November 1994, S. 195–197,ISSN 0888-7543. doi:10.1006/geno.1994.1605. PMID 7896283.
  8. Carnitin-Acyltransferase-System
carnitin, acyltransferase, system, protein, sprache, beobachten, bearbeiten, biologie, wichtiges, transportsystem, bestehend, mehreren, enzymen, transport, fettsäuren, mitochondrien, dient, dort, wird, fettsäuren, rahmen, oxidation, energie, gewonnen, damit, c. Carnitin Acyltransferase System Protein Sprache Beobachten Bearbeiten Das Carnitin Acyltransferase System ist in der Biologie ein wichtiges Transportsystem bestehend aus mehreren Enzymen das zum Transport von Fettsauren in die Mitochondrien dient Dort wird aus den Fettsauren im Rahmen der b Oxidation Energie gewonnen Carnitin Acyltransferase SystemDas Carnitin Acyltransferase System Damit die an L Carnitin 1 gebundene Fettsaure Acylcarnitin 2 vom Intermembranraum in die Mitochondrienmatrix gelangen kann wird eine Translokase der Carnitin Acylcarnitin Transporter CACT benotigt Die Carnitin Acyltransferase 1 auch als Carnitin Palmitoyltransferase 1 CPT 1 bekannt ist an der ausseren Mitochondrienmembran die Carntin Acyltransferase 2 oder Carnitin Palmitolytransferase 2 CPT 2 an der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert Malonyl CoA inhibiert CPT 1 Es ist ein Produkt der Acetyl CoA Carboxylase und ein wichtiges Intermediat in der Fettsauresynthese 1 Die Grossenverhaltnisse in der Abbildung sind nicht massstabsgetreuTransporter KlassifikationTCDB 4 C 2Bezeichnung CrAT familyGrundlagen BearbeitenTriglyceride bestehen aus Fettsauren und Glycerin und sind wichtige Energiespeicher Sie gelangen mit der Nahrungsaufnahme uber die Speiserohre und den Magen in den Dunndarm und werden durch Lipolyse mit Hilfe der Pankreas Lipase in freie Fettsauren und Glycerin gespalten Die beiden Produkte der Lipolyse konnen als Komplex mit Gallensauren so genannten Micellen resorbiert das heisst von den Epithelzellen des Dunndarms aufgenommen werden In den Zellen werden aus den freien Fettsauren und Glycerin wieder Triglyceride gebildet die mit Apolipoproteinen verpackt und in Form von Chylomikronen uber das Lymphsystem und die Blutbahn zu den Geweben transportiert werden Der Transport von Fettsauren vom Zytosol in die mitochondriale Matrix dem Ort der b Oxidation wird durch verschiedene Carnitin Acyltransferasen der Acyl CoA Synthetase sowie der Carnitin Acylcarnitin Translokase katalysiert Nach bisherigem Verstandnis existieren drei verschiedene Carnitin Acyltransferasen mit unterschiedlichen Spezifitaten fur unterschiedliche Kettenlangen der Substrate 2 Im Einzelnen sind dies die Carnitin Acyltransferase CAT die Carnitin Oktanyltransferase COT und die Carnitin Palmityltransferase CPT 3 4 5 Im Gegensatz zur CPT Fraktion sind die CAT und COT vollstandig loslich Genetik BearbeitenDas Carnitin Palmityltransferasesystem besteht aus zwei immunologisch gegeneinander abgrenzbaren auf unterschiedlichen Genen kodierten Komponenten die Carnitin Palmityltransferase 1 CPT 1 EC 2 3 1 21 und die Carnitin Palmityltransferase 2 CPT 2 Wahrend die CPT 2 als einzelnes Protein dem Chromosom 1 Genlocus p32 zugeordnet wurde existieren fur die Isoformen der CPT 1 jeweils eigene Gene so dass die L CPT 1 auf Chromosom 11 Genlocus q13 und die Muskelisoform M CPT 1 auf Chromosom 22 Genlocus q13 3 codiert ist 6 7 Einzelnachweise Bearbeiten Thomas M Devlin Hrsg Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations Wiley amp Sons 6 Auflage 2005 ISBN 0 471 67808 2 S 681 M Zerbaum Untersuchung der Substratspezifitat der Carnitin Palmityltransferase 1 und 2 im menschlichen Skelettmuskel fur geradzahlige Fettsauren mit 8 bis 18 Kohlenstoffatomen Originalarbeit LL Bieber Carnitine In Ann Rev Biochem 57 1988 261 283 PMID 3052273 doi 10 1146 annurev bi 57 070188 001401 J Bremer Carnitine metabolism and functions In Physiol Rev 63 4 1983 1420 1480 PMID 6361812 S Miyazawa et al Purification and properties of carnitine octanoyltransferase and carnitine palmitoyltransferase from rat liver In J Biochem 94 2 1983 529 542 PMID 6630173 C H Britton D W Mackey u a Fine chromosome mapping of the genes for human liver and muscle carnitine palmitoyltransferase I CPT1A and CPT1B In Genomics Band 40 Nummer 1 Februar 1997 S 209 211 ISSN 0888 7543 doi 10 1006 geno 1996 4539 PMID 9070950 C Gellera E Verderio u a Assignment of the human carnitine palmitoyltransferase II gene CPT1 to chromosome 1p32 In Genomics Band 24 Nummer 1 November 1994 S 195 197 ISSN 0888 7543 doi 10 1006 geno 1994 1605 PMID 7896283 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Carnitin Acyltransferase System amp oldid 148836973, wikipedia, wiki, deutsches

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