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α-Oxidation

Die α-Oxidation ist ein alternativer biochemischer Abbaumechanismus für Fettsäuren, der zum Einsatz kommt, wenn die normalerweise angewandte β-Oxidation unmöglich ist. Dies ist der Fall, wenn eine Methylgruppe am Cβ deren dritten Schritt, die Oxidation zum Keton, verhindert. Der Name α-Oxidation beschreibt, dass das zur Carboxygruppe benachbarte (α-ständige) Kohlenstoffatom oxidiert wird.

Phytansäure (3,7,11,15-Tetramethylhexadecansäure)

Bei Säugetieren wird Phytansäure als einzige Fettsäure auf diese Weise abgebaut. Diese entsteht durch Oxidation aus Phytol, einem Alkohol, der in veresterter Form in Chlorophyll zu finden ist. Im Gegensatz zu Menschen sind Wiederkäuer in der Lage, diesen Ester während der Darmpassage zu spalten; über deren Fleisch und Milch gelangen täglich etwa 100 mg in den menschlichen Körper. Aus energetischer Sicht spielt die α-Oxidation nur eine untergeordnete Rolle.

Inhaltsverzeichnis

Aktivierung

Bevor der Abbau beginnen kann, muss die Säure an Coenzym A gebunden werden. Um die notwendige Energie für die Bildung des Thioesters zu liefern, wird Pyrophosphat von ATP abgespalten. Diese Reaktion katalysiert eine Phytanoyl-CoA-Ligase (EC 6.2.1.24):

Abbau in den Peroxisomen

Das Enzym peroxisomale Phytanoyl-CoA-Dioxygenase (EC 1.14.11.18) oxidiert das α-C-Atom der Phytansäure in Gegenwart von Ascorbinsäure und Eisen mit molekularem Sauerstoff zum Alkohol – das zweite Sauerstoffatom wird an 2-Oxoglutarat übertragen:

2-Hydroxyacyl-CoA-Lyase 1 katalysiert die Spaltung in Formyl-CoA und Pristanal; Cofaktoren sind Mg2+ und Thiaminpyrophosphat:

Vom Aldehyd, oder, genauer gesagt: von dessen Hydrat wird durch das Enzym Pristanal-Dehydrogenase Wasserstoff abgespalten und an NAD⁺ übertragen:

Very-long-chain-Acyl-CoA-Synthetase aktiviert die Säure erneut; die Energie stammt von ATP:

Diese Reaktion ist notwendig, um die entstandene Pristansäure aus den Peroxisomen zurück ins Cytoplasma zu befördern – sie kann in den Mitochondrien durch β-Oxidation vollständig zu 3 Acetyl-CoA, 3 Propionyl-CoA und Isobutyryl-CoA abgebaut werden.

Sind entweder das Enzym peroxisomale Phytanoyl-CoA-Dioxygenase, das die Hydroxylierung am Cα katalysiert, oder Peroxin-7, ein Protein, das dieses Enzym in die Peroxisomen transportiert, defekt, so kann Phytansäure nicht abgebaut werden. Sie reichert sich folglich im Körper an und verursacht ein Refsum-Syndrom genanntes Krankheitsbild mit schweren neurologischen Problemen. Dauerhafte Heilung gibt es nicht, durch eine phytansäurearme Diät können die Symptome der Krankheit wieder zurückgehen.

  1. Thomas M. Devlin (Hrsg.): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations. Wiley & Sons; 6. Auflage 2006;ISBN 978-0-471-67808-3; S. 686
  2. UniProt O14832
  3. UniProt Q9UJ83
  4. noch nicht erfasst
  5. UniProt O14975
  • Gerbert A. Jansen, Ronald J.A. Wanders: Alpha-Oxidation. In: Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Cell Research. 1763, 2006, S. 1403, doi:10.1016/j.bbamcr.2006.07.012.
  • Ronald J. Wanders und Jasper C. Komen (2007): Peroxisomes, Refsum′s disease and the alpha- and omega-oxidation of phytanic acid. In: Biochem Soc Trans. 35(Pt 5); 865–869;ISSN 0300-5127 PMID 1795623; PDF (freier Volltextzugriff, engl.)

α-Oxidation
oxidation, sprache, beobachten, bearbeiten, übergeordnetfettsäureoxidationgene, ontologyquickgo, alternativer, biochemischer, abbaumechanismus, für, fettsäuren, einsatz, kommt, wenn, normalerweise, angewandte, oxidation, unmöglich, dies, fall, wenn, eine, meth. a Oxidation Sprache Beobachten Bearbeiten UbergeordnetFettsaureoxidationGene OntologyQuickGO Die a Oxidation ist ein alternativer biochemischer Abbaumechanismus fur Fettsauren der zum Einsatz kommt wenn die normalerweise angewandte b Oxidation unmoglich ist Dies ist der Fall wenn eine Methylgruppe am Cb deren dritten Schritt die Oxidation zum Keton verhindert Der Name a Oxidation beschreibt dass das zur Carboxygruppe benachbarte a standige Kohlenstoffatom oxidiert wird Phytansaure 3 7 11 15 Tetramethylhexadecansaure Bei Saugetieren wird Phytansaure als einzige Fettsaure auf diese Weise abgebaut Diese entsteht durch Oxidation aus Phytol einem Alkohol der in veresterter Form in Chlorophyll zu finden ist Im Gegensatz zu Menschen sind Wiederkauer in der Lage diesen Ester wahrend der Darmpassage zu spalten uber deren Fleisch und Milch gelangen taglich etwa 100 mg in den menschlichen Korper Aus energetischer Sicht spielt die a Oxidation nur eine untergeordnete Rolle 1 Inhaltsverzeichnis 1 Schrittweiser Ablauf 1 1 Aktivierung 1 2 Abbau in den Peroxisomen 2 Pathobiochemie 3 Einzelnachweise 4 Siehe auch 5 Literatur 6 WeblinksSchrittweiser Ablauf BearbeitenAktivierung Bearbeiten Bevor der Abbau beginnen kann muss die Saure an Coenzym A gebunden werden Um die notwendige Energie fur die Bildung des Thioesters zu liefern wird Pyrophosphat von ATP abgespalten Diese Reaktion katalysiert eine Phytanoyl CoA Ligase EC 6 2 1 24 Abbau in den Peroxisomen Bearbeiten Das Enzym peroxisomale Phytanoyl CoA Dioxygenase 2 EC 1 14 11 18 oxidiert das a C Atom der Phytansaure in Gegenwart von Ascorbinsaure und Eisen mit molekularem Sauerstoff zum Alkohol das zweite Sauerstoffatom wird an 2 Oxoglutarat ubertragen 2 Hydroxyacyl CoA Lyase 1 3 katalysiert die Spaltung in Formyl CoA und Pristanal Cofaktoren sind Mg2 und Thiaminpyrophosphat Vom Aldehyd oder genauer gesagt von dessen Hydrat wird durch das Enzym Pristanal Dehydrogenase 4 Wasserstoff abgespalten und an NAD ubertragen Very long chain Acyl CoA Synthetase 5 aktiviert die Saure erneut die Energie stammt von ATP Diese Reaktion ist notwendig um die entstandene Pristansaure aus den Peroxisomen zuruck ins Cytoplasma zu befordern sie kann in den Mitochondrien durch b Oxidation vollstandig zu 3 Acetyl CoA 3 Propionyl CoA und Isobutyryl CoA abgebaut werden Pathobiochemie BearbeitenSind entweder das Enzym peroxisomale Phytanoyl CoA Dioxygenase das die Hydroxylierung am Ca katalysiert oder Peroxin 7 ein Protein das dieses Enzym in die Peroxisomen transportiert defekt so kann Phytansaure nicht abgebaut werden Sie reichert sich folglich im Korper an und verursacht ein Refsum Syndrom genanntes Krankheitsbild mit schweren neurologischen Problemen 1 Dauerhafte Heilung gibt es nicht durch eine phytansaurearme Diat konnen die Symptome der Krankheit wieder zuruckgehen Einzelnachweise Bearbeiten a b Thomas M Devlin Hrsg Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations Wiley amp Sons 6 Auflage 2006 ISBN 978 0 471 67808 3 S 686 UniProt O14832 UniProt Q9UJ83 noch nicht erfasst UniProt O14975Siehe auch Bearbeitenw OxidationLiteratur BearbeitenGerbert A Jansen Ronald J A Wanders Alpha Oxidation In Biochimica et Biophysica Acta Molecular Cell Research 1763 2006 S 1403 doi 10 1016 j bbamcr 2006 07 012 Weblinks BearbeitenAnthony S Wierzbicki 2007 Peroxisomal disorders affecting phytanic acid alpha oxidation a review In Biochem Soc Trans 35 Pt 5 881 886 ISSN 0300 5127 PMID 17956237 PDF freier Volltextzugriff engl Ronald J Wanders und Jasper C Komen 2007 Peroxisomes Refsum s disease and the alpha and omega oxidation of phytanic acid In Biochem Soc Trans 35 Pt 5 865 869 ISSN 0300 5127 PMID 1795623 PDF freier Volltextzugriff engl Abgerufen von https de wikipedia org w index php title A Oxidation amp oldid 170065671, wikipedia, wiki, deutsches

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